Prise en charge des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie courante et fréquemment héréditaire, dont la prévalence est estimée à 1/500. Elle se caractérise par un épaississement du myocarde du ventricule gauche. La CMH est une cause majeure de morbidité et de mortalité – incluant des symptômes à l'effort, l’insuffisance cardiaque, la fibrillation auriculaire, des accidents vasculaires cérébraux et des arythmies ventriculaires – pouvant entraîner un arrêt cardiaque soudain ou la mort.La Société canadienne de cardiologie a publié un nouveau document d'orientation sur la CMH à l'intention des prestataires de soins cardiovasculaires. Il donne un aperçu général de la prise en charge clinique de la CMH, en se basant sur un consensus d'experts et les données publiées.Le document est divisé en plusieurs sections principales, avec des conseils pratiques mis en évidence dans chacune de ces sections: Le diagnostic de la CMHLes tests génétiques et le dépistage familialL’imagerie de la CMHLe dépistage de l'arythmieLa prise en charge de la fibrillation auriculaire (abordée plus en détail ci-dessous)La prise en charge de l'obstruction et de l'insuffisance cardiaque (abordée plus en détail ci-dessous), y compris ce qu'il faut faire en cas d'échec du traitement médicalLa stratification des risques et la prévention de la mort cardiaque subitePrise en charge de la fibrillation auriculaireUne anticoagulation orale (warfarine ou anticoagulant oral direct) doit être instaurée chez tous les patients atteints de CMH et de fibrillation auriculaire, en l'absence de contre-indications. Les décisions concernant le contrôle de la fréquence ou du rythme de la fibrillation auriculaire chez les patients atteints de CMH sont similaires à celles des patients non atteints de CMH, avec ces considérations suivantes spécifiques à la CMH:Le contrôle de la fréquence peut être tenté avec des bêta-bloquants et/ou des inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques (vérapamil ou diltiazem). La digoxine est généralement évitée, en particulier dans la CMH obstructive, en raison de ses effets inotropes positifs.Il est possible de tenter de contrôler le rythme avec du sotalol, de disopyramide ou de l'amiodarone. Ces médicaments antiarythmiques nécessitent une surveillance de l'allongement de l'intervalle QT.L'ablation de la fibrillation auriculaire, l'ablation du nœud auriculo-ventriculaire et l'implantation d'un stimulateur cardiaque sont des options supplémentaires.Prise en charge de l'obstruction et de l'insuffisance cardiaqueLa prise en charge de l'obstruction symptomatique nécessite une approche par étapes et comprend des changements de mode de vie, un traitement pharmacologique et les procédures invasives:Éduquer les patients pour qu'ils évitent l'hypovolémie et les changements soudains de position.Éviter les vasodilatateurs (par exemple, le sildénafil et les nitrates) et les diurétiques, sauf en cas de nécessité.Les pharmacothérapies de première intention sont les bêta-bloquants non invasifs (par exemple, le métoprolol) et/ou les inhibiteurs calciques non dihydropyrides (vérapamil, diltiazem).Les pharmacothérapies de deuxième intention sont le disopyramide ou un inhibiteur de la myosine (mavacamten). Les inhibiteurs de la myosine sont efficaces et bien tolérés dans la CMH obstructive symptomatique. Une surveillance étroite de la fonction systolique est nécessaire. Ils ne doivent pas être utilisés chez les patients dont la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) est inférieure à 55% et le traitement doit être interrompu si la FEVG chute à moins de 50% au cours du suivi. Les interactions médicamenteuses avec le mavacamten sont également abordées dans les lignes directrices.Dans la majorité des cas, un bêta-bloquant sera utilisé comme traitement primaire. S'il est insuffisant, il est raisonnable d'ajouter du disopyramide ou du mavacamten. Les premiers rapports indiquent que le mavacamten pourrait avoir un profil d'effets secondaires plus favorable.En cas d'échec du traitement médical, la myectomie chirurgicale (adultes ou enfants) ou la réduction septale à l'alcool (adultes uniquement) peuvent permettre de soulager les symptômes.La CMH symptomatique non obstructive peut être difficile à traiter. Les bêta-bloquants et/ou les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques peuvent être essayés, ainsi que les diurétiques si la pression de remplissage est élevée. Des essais cliniques sur les inhibiteurs de la myosine sont en cours. Les auteurs des lignes directrices soulignent que le contenu de ce document reflète l'opinion consensuelle du comité de rédaction basée sur les données publiées et leur expérience collective, et doivent donc être considérées comme un guide plutôt que comme une recommandation.

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